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SYRINGOMYELIE
 
   
 
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Le spina peut-être associé à une syringomyélie ?  [0 réponse]
 
 


 
 
 
 
 
 
 
 
 
Ψdoria
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Inscrit(e) le: 22 décembre 2011
Imprimer Permalien jeudi 29 novembre 2012 à 15:26  


Le spina peut-être associé à une syringomyélie, qu’en est-il ?


Qu’est ce que le spina-bifida exactement ?

Le spina-bifida se définit par l’absence de fermeture postérieure du canal osseux dans lequel se trouve la moelle épinière. Le degré de l’anomalie est variable. On distingue : les spina-bifida occulteset les spina-bifida ouverts (1 cas sur 800 naissances). La cause est inconnue mais il existe une prédisposition familiale (facteurs génétiques multifactoriels). Par ailleurs, plusieurs études ont mis en évidence le rôle d’une carence en acide folique en début de grossesse. Le risque général pour une femme enceinte d’avoir un enfant présentant cette anomalie est près de 1 pour 1000. L’échographie f½tale en fait le plus souvent le diagnostic. La ponction amniotique à la 14e-16e semaine permet de doser l’alphafeotoprotéine et l’acétylcholinestérase. Un taux élevé traduit une anencéphalie (absence de cerveau) ou un spina-bifida. Une éventuelle décision d’interruption thérapeutique de grossesse en cas de non-fermeture importante peut alors être prise.
Les spina bifida occultes : en général, ils n’entraînent aucun symptôme et ne nécessitent aucun traitement. En cas de fistule dermique (trou dans la peau) faisant communiquer les méninges avec l’extérieur, on peut observer des méningites à répétition. Un traitement chirurgical est alors nécessaire.
Les spina bifida ouverts sont représentés par les méningocèles et les myéloméningocèles. Ils forment une tuméfaction médiane du bas du dos. Les troubles neurologiques peuvent être importants : paralysie flasque des membres inférieurs, pieds-bots, luxation paralytique des hanches, atteintes sphinctériennes anale et surtout vésicale avec rétention ou incontinence urinaire et/ou fécale. Une hydrocéphalie est souvent associée, plus rarement une syringomyélie et ou un Chiari. Les complications infectieuses locales sont responsables de méningites. Les troubles vésicaux sont responsables d’infections urinaires, de pyélonéphrite chronique. Le traitement est complexe et repose avant tout sur la prévention par la prise d’acide folique.
Il est recommandé aux femmes en âge de procréer de consommer des aliments riches en folates : légumes verts à feuilles, légumes secs, agrumes. Par ailleurs, une supplémentation systématique à débuter 4semaines avant la conception (et à poursuivre 8semaines après) doit être instaurée chez les femmes à risque : grossesse antérieure avec anomalie de fermeture du tube neural ; prise de certains médicaments anti-épileptiques pouvant induire une carence en folates : phénobarbital, phénytoine.

Source : Centre de référence Syringomyélie - PR PARKER au CHU Krémlin-Bicêtre


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